Что ты болезнь перекрест синдром. Системная склеродермия и склеродермическая группа болезней
Для цитирования:
Гусева Н.Г. Системная склеродермия и склеродермическая группа болезней // РМЖ. 2000. №9. С. 383
Институт ревматологии РАМН, Москва
Согласно современным представлениям, термин “склеродермия” объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы от системной и очаговой склеродермии до индуцированных форм и псевдосклеродермии. Следует отметить огромную эволюцию в развитии учения о склеродермии во второй половине ХХ века, когда “дерматологический” этап (более 300 лет) сменился “терапевтическим”: выделена системная склеродермия (ССД) или системный прогрессирующий склероз, началось интенсивное изучение заболевания с интернистских позиций. В последующем прогресс в изучении ССД и близких состояний с выделением различных клинических форм, процесс дифференцировки и уточнение сущности нозологий наряду с появлением новых форм индуцированной склеродермии привели к понятию о склеродермической группе болезней. На сегодня - это широкая гамма различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием локального или генерализованного фиброза, нередко с вовлечением жизненно важных органов в патологический процесс. Основные клинические формы склеродермической группы болезней обобщены в современной международной классификации, куда мы включили также паранеопластическую склеродермию и мультифокальный или локализованный системный фиброз.
Классификация склеродермии (склеродермической группы болезней):
1. ССД (прогрессирующий системный склероз):
Диффузная ССД;
Лимитированная ССД;
Перекрестный (overlap) синдром; ССД+дерматомиозит, ССД+ревматоидный артрит.
2. Ограниченная склеродермия:
Очаговая (бляшечная и генерализованная);
Линейная (типа “удар саблей”, гемиформа).
3. Диффузный эозинофильный фасциит
4. Склередема Бушке
5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз)
6. Индуцированная склеродермия:
Химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.);
Вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
Иммунологическая (“адъювантная болезнь”, хроническая реакция отторжения трансплантата);
Паранеопластическая или опухоль-ассоциированная склеродермия.
7. Псевдосклеродермия: метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).
В Институте ревматологии РАМН накоплен большой опыт по изучению системной склеродермии на основании 40-летнего наблюдения и лечения более 2000 больных ССД и другими заболеваниями склеродермической группы. Наряду с исследованием патогенетических механизмов детально изучена клиника и эволюция заболевания, разработаны основы диагностики и классификация ССД, создана программа патогенетической терапии заболевания .
Системная склеродермия или системный склероз
ССД или системный склероз - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистые патологические изменения по типу облитерирующей микроангиопатии.
Еще недавно известный английский ревматолог Е. Байотерс писал: “Системная склеродермия - загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при проявлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов и врачей...” . За последние десятилетия произошел значительный прогресс в представлениях о ССД, которая на сегодня может быть охарактеризована как хорошо изученная с клинических позиций яркая и своеобразная нозологическая форма с выраженной гетерогенностью и уникальным патогенезом.
Этиология и патогенез
Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакториальный генез ССД , обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ранее обсуждавшейся ролью инфекции (вирусной и др.), охлаждения, вибрации, травм, стресса и эндокринных сдвигов, в последнее время особое внимание обращено на триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств, наиболее демонстративное в случаях индуцированной склеродермии. Благодаря современным исследованиям расшифрованы и некоторые генетические механизмы предрасположенности (предетерминированности) к ССД, что ранее аргументировалось наличием семейных случаев ССД и близких заболеваний, увеличением иммунных и других сдвигов у здоровых родственников пробандов. Подтверждено наличие хромосомной нестабильности у больных ССД. Выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости (HLA) с ССД: HLA А9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 и С4А, варьирующее в разных популяциях .
Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции , взаимодействующие на уровне клеточных (иммунокомпетентные клетки-фибробласты-эндотелий-клетки крови) и рецепторно-лигандных систем (молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.). У больных ССД выявляется широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета, включая обнаружение специфических антинуклеарных и антинуклеолярных аутоантител - антицентромерных (АЦА), антитопоизомеразных (АТА) или анти-СКЛ-70 и РНК-антител, а также антинейтрофильных цитоплазматических (АНЦА), антиэндотелиальных, антител к различным компонентам соединительной ткани и др. Изменения метаболизма соединительной ткани с повышенным коллагено- и фиброзообразованием определяют нозологическую специфику заболевания. Выявлена фенотипически устойчивая гиперактивность фибробластов, структурные и функциональные аномалии клеточных мембран и рецепции, что позволяет предполагать также системную мембранную патологию. ССД является уникальной природной моделью генерализованного фиброза, изучение механизмов которого имеет общее клиническое значение. Важным звеном патогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия , утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия).
Большую научную и практическую значимость представляют установленные ассоциации между специфическими для ССД аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими характеристиками ССД. Так, АЦА сочетаются с маркерами HLA DR1, DR4 лимитированным поражением кожи, легочной гипертензией и хроническим течением, а АТА - с DR3, DR5, DQ7, диффузным поражением кожи, фиброзом легких и быстропрогрессирующим течением ССД. Антитела к РНП чаще встречаются при подостром течении и перекрестных формах ССД. Выявленные клинико-иммуногенетические ассоциации позволяют предполагать, что носительство определенных антигенов HLA предрасполагает к продукции свойственных ССД аутоантител и формированию клинических синдромов и субтипов заболевания.
Клиническая картина
Клиническая картина ССД отличается полиморфностью и полисиндромностью
, характерным поражением кожи, обусловившим ее название, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки). Основные проявления заболевания представлены в табл. 1.
Клиническая картина и эволюция ССД варьирует от маломанифестных и относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. При длительном наблюдении и изучении больных выделено пять клинических форм, три варианта течения и три стадии заболевания, которые представлены в отечественной классификации ССД.
Рабочая классификация ССД
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Клинические формы:
Диффузная ССД
Лимитированная ССД или CREST-синдром (С - кальциноз, R - синдром Рейно, Е - эзофагит, S - склеродактилия, Т - телеангиоэктазии)
Перекрестный (overlap) синдром ССД с ревматоидным артритом, дермато/полимиозитом и др. (ССД-РА, ССД-ДМ/ПМ, ССД-СКВ)
Ювенильная ССД
Висцеральная ССД.
Течение:
Острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз)
Подострое, умеренно прогрессирующее: преобладает сосудистая патология
Хроническое, медленно прогрессирующее: (преобладает имунное воспаление).
Стадии:
. I (начальная): синдром Рейно, суставной синдром, плотный отек, редко - висцериты;
. II (генерализованная): индурация, контрактуры, поливисцеральная патология (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт, реже - почки), сосудисто-трофические нарушения (синдром Рейно, изъязвления);
. III (терминальная): далеко зашедшие периферические и висцеральные поражения, часто - недостаточность органов (сердца, легких, ЖКТ, почек).
Первые две наиболее частые клинические формы выделены на основании распространенности кожных изменений: при диффузной отмечается генерализованное поражение кожи, включая туловище, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица .
Перекрестная форма ССД (overlap-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани (дермато/полимиозит, ревматоидный артрит, признаками системной красной волчанки и др.) встречается несколько чаще.
Ювенильная ССД характеризуется началом заболевания до 16 лет, имеет особенности клиники (например, нередко очаговое поражение кожи) и течения (чаще хроническое).
При висцеральной ССД преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальные или отсутствуют. Эта форма считается относительно редкой, возможно, в связи с трудностями диагностики и правильной трактовки заболевания.
Уже в первые десятилетия наблюдения за больными мы выделили 3 основных варианта течения .
Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой тяжелой категории больных.
При подостром, умеренно прогрессирующем течении отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) клинически и лабораторно, нередки overlap-синдромы.
Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта, легочная гипертензия). Прогноз двух последних вариантов течения более благоприятный.
Следующим параметром являются стадии заболевания, позволяющие оценить этап болезни и ее динамику в процессе длительного наблюдения. Выделено 3 стадии ССД:
I - начальная , когда выявляются 1-3 локализации болезни;
II - стадия генерализации , отражающая системный, полисиндромный характер процесса;
III - поздняя (терминальная) , когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, легких, почек).
В настоящее время при раннем адекватном лечении больного прогрессирование процесса может быть замедлено, однако различия в эволюции и основных проявлениях ССД сохраняются.
Склеродермическая группа болезней
Другие заболевания склеродермической группы отличаются от ССД в первую очередь локализацией и известной ограниченностью фиброза; прогноз их различен. Не останавливаясь на такой хорошо известной клинической форме, как ограниченная или очаговая склеродермия, подчеркнем характерные особенности склередемы Бушке и диффузного эозинофильного фасциита
(ДЭФ). Их объединяет выраженность индурации тканей (до каменистой плотности) с преобладанием инфильтративно-фиброзных изменений, но органная патология, характер и локализация процесса различны. Для склередемы Бушке характерно индуративное поражение тканей шеи, лица, верхнего отдела груди, плечевого пояса с доминированием патологического процесса в подкожной клетчатке, а при ДЭФ преобладают индуративные изменения конечностей, главным образом предплечий и голеней, причем патологический процесс сосредоточен преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. При обоих заболеваниях отсутствуют синдром Рейно и висцериты, отмечается более благоприятный прогноз. Заслуживает внимание тот факт, что склередеме Бушке нередко предшествует инфекция верхних дыхательных путей, а развитию ДЭФ - необычная или чрезмерная физическая нагрузка, когда можно думать о своеобразном микротравматизме и неспецифической иммуностимуляции. Возникает предположение о роли локальной стимуляции воспалительно-фиброзных изменений через взаимодействие активированных лимфоцитов, тучных клеток, фибробластов и продуцируемых ими медиаторов. В этом случае клиническая гетерогенность и преимущественная топология процесса могут быть связаны с триггерными механизмами развития отдельных клинических форм склеродермической группы болезней.
Мультифокальный фиброз (МФ) или локализованный системный склероз мало известен врачам, поздно диагностируется; заслуживает внимания с практических и теоретических позиций, дополняя и расширяя представления о фиброзирующих патологических состояниях. Наиболее характерны ретроперитонеальная и медиастинальная локализации процесса со сдавлением как бы замурованных в фиброзную ткань пищевода, мочеточника, уретры и др., нарушением кровообращения и функций жизненно важных органов. Возможно развитие очагов фиброза, имитирующих неоплазму, в легких и печени, серозных оболочках, “псевдотумора” орбит и др. (табл. 2).
Заболевания этой группы объединяют локальный характер фиброза, малая симптоматика, нередкое отсутствие общих и лабораторных признаков патологии в начале заболевания и развитие характерного симптомокомплекса в последующем, главным образом в результате сдавления и нарушения функции органов, сосудов, прилежащих тканей. Нередко отмечается сочетание двух-трех и более локализаций патологического процесса, чем обусловлен термин “мультифокальный фиброз” (МФ). Так, среди наблюдавшихся нами больных МФ комбинация от двух до пяти характерных локализаций процесса отмечена у 10 из 14. Кроме того, у отдельных больных выявлены очаги фиброза в подкожной клетчатке и периартикулярной ткани, сочетание с очаговой склеродермией и ДЭФ, что еще раз доказывает родство и наличие своеобразных перекрестных синдромов в склеродермической группе болезней.
Выделяют идиотипическую и индуцированную формы МФ ; в генезе последних триггерную роль играют медикаменты (метисергид и др.), содержащие серотонин и эрготамин, которые, как известно, могут участвовать в развитии фиброзной и сосудистой патологии. Известны семейные случаи МФ, что наряду с нередким сочетанием отдельных форм фиброза позволяет предполагать наследуемую предрасположенность к избыточному фиброзообразованию, реализующуюся при воздействии различных экзо- и эндогенных факторов.
Индуцированная склеродермия
Роль экзогенных триггерных механизмов наиболее очевидна в группе индуцированной склеродермии и склеродермоподобных состояний, связанных с воздействием различных химических, промышленных, алиментарных, медикаментозных и иных агентов. Развитие химически индуцированной склеродермии и близких синдромов чаще наблюдается на производстве, при определенных профессиях, также следует учитывать возросшее влияние “химии” на человека в экологически неблагоприятных зонах и в быту.
Хорошо известна индуцированная склеродермия при длительной экспозиции силициевой пыли (в шахтах, камнеразработках и др.), хлорвиниловых производных, трихлорэтилена, органических растворителей, эпоксидной смолы. При химически индуцированной склеродермии наряду с периферической симптоматикой (поражение кожи, особенно акральных отделов конечностей), нередкой сосудистой патологией, суставно-мышечным синдромом наблюдаются изменения внутренних органов (чаще - легких, реже - пищевода, сердца, почек) и периферической нервной системы . Преобладание легочной патологии при воздействии на респираторный тракт подтверждает высказанную нами ранее гипотезу о связи триггерных факторов с преимущественной локализацией процесса и их роли в формировании клинической гетерогенности заболеваний склеродермической группы.
Важные в научном и практическом отношении закономерности выявлены при исследовании хлорвиниловой склеродермии у мойщиков автоклавов . “Экспозиция риска” была от 1 года до 3 лет; частота поражения - от 0,5 до 3%. Наиболее частые клинические проявления: акросклероз, синдром Рейно и остеолиз наряду с увеличением случаев ангиосаркомы печени и портального фиброза. Эволюция процесса была различной: чаще при прекращении контактов с хлорвиниловыми продуктами склеродермоподобные изменения уменьшались и могли полностью исчезнуть, но в ряде наблюдений заболевание прогрессировало. Предпринятые на производстве меры профилактики, изменение техники очистки и строгий контроль концентрации хлорвинила привели к отчетливому снижению заболеваемости. Проведенные исследования выявили сходные распределения HLA-антигенов при ССД и хлорвиниловом синдроме, что подтверждает роль генетических факторов в реализации патологического процесса. Можно предположить, что в будущем определенные иммуногенетические маркеры будут учитываться при формировании групп риска, на предприятиях, где имеются провоцирующие факторы: химические, охлаждение, вибрация и др.
Другие варианты индуцированной склеродермии, как, например, “токсический масляный синдром” и “эозинофильный миальгический синдром” , иллюстрируют возможность алиментарного пути воздействия этиологических факторов. Случаи развития токсического масляного синдрома наблюдались в Испании в 80-е годы в связи с завозом большой партии длительно хранившегося растительного масла, содержащего олеоанилин, структура которого близка к липопротеинам. Анилины могут являться катализаторами процессов пероксидации и приводить к образованию химических комплексов, имеющих пероксидазную и цитотоксическую активность. Выявленный уже в 90-е годы эозинофильный миалгический синдром связывают с широким использованием препаратов, содержащих L-триптофан. Склеродермоподобные изменения могут вызвать медикаменты и пищевые добавки, применяемые для снижения аппетита при ожирении .
Среди медикаментозных склеродермоподобных синдромов наиболее изучена блеомицин-индуцированная склеродермия , воспроизведенная также в эксперименте.
Индуцированная склеродермия и близкие синдромы могут развиваться при пластических операциях (на грудных железах, лице и др.) с использованием силикона и парафина , что первоначально описано японскими и французскими авторами, а в последние годы при развитии косметической хирургии в стране выявлено и среди наблюдавшихся нами больных. Предложенный термин “адъювантная болезнь” подчеркивает провоцирующую роль чужеродных материалов в развитии иммунного ответа и болезни, аналогично хронической реакции отторжения трансплантата хозяином. Следует также иметь в виду, что парафин содержит растворители, которые могут индуцировать болезнь, а силикон вследствие высвобождения силиция обладает фибробласт-пролифирирующим эффектом. Характерно появление признаков склеродермии или других заболеваний соединительной ткани. После удаления протеза у большинства больных отмечено улучшение состояния.
Описанная реакция отторжения (в частности, после трансплантации HLA-идентичного аллогенного костного мозга) также может сопровождаться развитием склеродермоподобного синдрома, что подтверждает участие иммунных механизмов в патогенезе заболеваний склеродермической группы.
Особый вариант индуцированной склеродермии представляет опухоль-ассоциированная или паранеопластическая склеродермия , которая развивается на фоне злокачественной опухоли, но клинически доминирует, особенно в начальный период заболевания. Мы выделяем три основных варианта паранеопластического склеродермического синдрома.
I вариант характеризуется преимущественным поражением периартикулярных тканей с преобладанием индуративных изменений, фиброзитами, контрактурами, артралгиями и миооссалгиями; свойственные ССД висцеральные и сосудистые проявления отсутствуют; морфологически в участках поражения отмечена пролиферация фибробластов.
II вариант протекает практически как ССД, но торпиден к лечению (аналогично опухолевому дерматомиозиту). Характерны быстрое прогрессирование как в отношении периферических проявлений ССД, так и опухолевого процесса, молодой возраст больных (35-43 года).
При III варианте ,наоборот, сходство с ССД ограничивается преимущественно общей симптоматикой: нарастающая слабость, значительное похудание и обусловленная этим некоторая маскообразность черт, полиартралгии, миалгии, изменения лабораторных показателей.
Эта модель индуцированной склеродермии отражает проблему антигенности опухолей, общность некоторых этиологических и патогенетических механизмов развития патологии.
Диагностика заболеваний склеродермической группы недостаточна. Необходимо дальнейшее изучение заболеваний этого круга с клинических позиций, ранней и дифференциальной диагностики, разработка диагностических критериев и методов лечения.
Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.сайт
Литература
1. Гусева Н.Г Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы М, Медицина, 1993.
2. Гусева Н.Г. 40 лет изучения системной склеродермии (по данным Института ревматологии РАМН) Вестн. РАМН. 1998; 12: 27-9.
3. Bywaters E. Foreword: History of scleroderma. In “Systemic Sclerosis (Scleroderma). Ed. C.Black, A.Myers, 1985.
4. Black C.M. The aetiopathogenesis of systemic sclerosis J.Royal. Coll. Physic London, 1995; 29: 119-30.
5. Le Roy E., Black C., Fleischmajer R., et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J. Rheum. 1988; 15: 202-5.
6. Black C.M., Pereira S., Mc Wrirter A. et al. Genetiv suspeptibility to scleroderma-like syndrome in symptomatic and asymptomatic workers exposed to vinylchlorid. J.Rheum., 1986; 13: 1059-62.
7. Aeschlimann A., de Truchis P., Kahn M., Scleroderma after therapy with appetite supressants. Scand. J. Rheumatol. 1990; 19: 87-90.
На мой взгляд тема перекрестных мышечных синдромов достойна обсуждения. Эти нарушения являются одним из основных факторов формирования перегрузок ОДА и в дальнейшем развития болей в "спине". Не стоит забывать, что патологические процессы в дисках и позвонках, вплоть до "грыжи диска", есть факт чрезмерной их перегрузки.
Изначально в организме человека имеется ряд мышечных групп, склонных к гипертонусу (напряжению) или гипотонусу (ослаблению)
Гиперактивными мышцами являются:
а) на дорсальной (задней) поверхности:
икроножная и задние мышцы бедра, поясничная часть разгибателя спины, квадратная мышца, верхняя и средняя порции трапециевидной мышцы, поднимающая лопатку;
б) на вентральной (передней) поверхности:
аддукторы бедра, прямая мышца бедра, напрягающая широкую фасцию бедра, подвздошно-поясничная, косые мышцы живота, грудные, лестничные, грудиноключичные мышцы. в) на руке: сгибатели кисти и пальцев.
Вялыми мышцами считаются:
а) ягодичные, нижняя часть трапециевидной мышцы, передняя зубчатая, над- и подостные мышцы, дельтовидная мышца;
б) передняя большеберцовая, разгибатели пальцев, малоберцовые, широкие мышцы бедра, прямая мышца живота, глубокие сгибатели шеи; в) разгибатели кисти и пальцев.
Ввиду нарушения баланса между этими мышечными группами, формируются постуральные нарушения осанки или перекрестые синдромы.
К ним можно отнести.
Верхний перекрестный синдром
Этот синдром складывается из дисбаланса:
1) Между верхними и нижними фиксаторами плечевого пояса, т.е. между верхней и нижней частями трапециевидной мышцы со стороны спины. Передняя зубчатая мышца в данном случае выполняет роль нижнего фиксатора лопатки со стороны живота.
2) Между большой и малой грудной мышцами с одной и межлопаточными с другой стороны.
3) Между глубокими сгибателями шеи (длинная мышца шеи, длинная мышца головы, подъязычно-лопаточная), щитовидно-подъязычной с одной стороны и разгибателями головы (шейный отдел разгибателя спины, верхняя порция трапециевидной мышцы) с другой стороны. Причем здесь значительное влияние на патологическую позу оказывает одновременное укорочение выйной связки.
Развитие этого синдрома может быть обусловлено первоначальной активацией какой-либо мышцы, имеющей предрасположенность к гипертонусу. Чаще всего это справедливо в отношении трапециевидной, большой грудной и лестничных мышц. Как известно, психо-эмоциональные, стрессовые реакции сопровождаются активацией мышц надплечья и передней стенки грудной клетки (пассивно-оборонительная реакция). Утомление, болевые синдромы шейно-плечевой области также способствуют активности этих мышц. Особо следует подчеркнуть первичные позные нарушения в подростковом периоде. Часть девушек, обычно в возрасте 12-14 лет, с целью скрывания быстро растущих молочных желез сознательно деформируют осанку - выдвигают оба плеча вперед и несколько кифозируют (сгибают) грудной отдел позвоночника ("горбятся"). В итоге запускается циклическая патологическая перестройка координационных отношений названных мышечных групп. У взрослых женщин вторичный верхний перекрестный синдром (РЛДС) может быть вследствие неправильно подобранного бюстгалтера, обычно меньшего размера. Указанная причина вызывает значительную активацию трапециевидных мышц, что сопровождается подъемом плеча и другими проявлениями этого синдрома. Обычно на надплечьи у этих женщин образуются глубокие борозды от бретелек бюстгалтера.
В общем виде развернутый верхний перекрестный синдром проявляется высокими плечами, увеличением грудного кифоза (изгиб), увеличением шейного лордоза и несколько сведенными кпереди плечами. Эти патологические изменения являются результатом активности мышечных групп при одновременном реципрокном торможении их антагонистов. Ключевую роль в этой дискоординированной деятельности играет ослабление нижних фиксаторов плечевого пояса, т.е. лопатки. Совершенно очевидно, что описанные изменения часто сопровождаются функциональными блокадами шейных позвонков или шейно-грудного перехода. В таких случаях формируется порочное кольцо, включающее блокированный двигательный сегмент, триггерные пункты перегруженных мышц, измененный двигательный стереотип.
Нижний перекрестный синдром
Он складывается вследствие:
1) вялости большой ягодичной мышцы и укорочения сгибателей бедра;
2) вялости мышц брюшной стенки;
3) вялости средней ягодичной мышцы при одновременном укорочении квадратной мышцы поясницы.
В результате дисбаланса между названными мышечными группами могут возникнуть соответственно следующие патологические девиации таза и нижних конечностей:
А. В этой ситуации происходит поворот вокруг горизонтальной оси с подъемом дорсального отдела и опусканием лона книзу. Вследствие этого происходит гиперлордоз поясничного отдела. Последующие укорочения подвздошно-поясничной и прямой мышц бедра увеличивают наклон таза кпереди и увеличивают гиперлордоз (люмбосакральный гиперлордоз).
Б. Слабость мышц передней стенки брюшной полости и укорочение поясничной части разгибателя спины вначале вызывают гиперлордоз с последующим наклоном таза по описанному варианту (люмбальный гиперлордоз).
В. Дисбаланс между квадратной мышцей поясницы (укорочение) и средней ягодичной мышцей (вялость) способствуют дискоординаторному синдрому вокруг сагиттальной оси таза. При симметричном дискоординационном поражении это проявляется изменением походки, напоминающей утиную. Происходит это также и по причине активации аддукторов бедра. Чаще всего приходится иметь дело с асимметричным синдромом - такие ситуации возможны при вертеброгенном болевом и постуральном синдромах - сколиотическая деформация позвоночника, дискогенные корешковые компрессии, викарные перегрузки мышц конечностей.
Рис.1 а) нормальная осанка б) сочетание верхнего и нижнего
перекрестных синдромов
Этажный синдром
Так называемый слоистый (этажный) синдром заключается в своеобразном перераспределении укороченных и вялых мышц по краниокаудальной оси. Касаются эти изменения мышц спины и ишиокруральной мускулатуры. Эти изменения встречаются у лиц, выполняющих значительную по интенсивности и продолжительности физическую нагрузку - спортсмены-тяжелоатлеты и др. Проявляется это гипертрофией ишиокруральной мускулатуры, гипотрофией и вялостью ягодичной и поясничной порции разгибателей спины, гипертрофией тораколюмбального отдела разгибателя спины, вялостью межлопаточной мускулатуры и гипертрофией верхних фиксаторов лопатки. Сопровождается это некоторой вялостью мышц живота - выбуханием и отвисанием живота.
Таким образом, описательная характеристика наиболее распространенных перекрестных синдромов позволяет понять сложность динамического патологического взаимодействия программного и кольцевого типа организации движения. Как следует из представленных клинических синдромов, результат этого патологического взаимодействия отличается достаточной резистентностью. Вообще, следует заметить, что наиболее динамичными с точки зрения лечебных возможностей являются регионарно - локальные дискоординаторные синдромы. Как правило, устранение этиологического фактора периферического генеза способно быстро нормализовать координационные отношения. Напротив, первичные генерализованные дискоординаторные расстройства отличаются наибольшей стойкостью. Переучивание врожденных и рано приобретенных моторных дефектов представляет собой трудоемкую задачу.
Перекрестные синдромы в этом отношении занимают промежуточное место. Естественно, лечебная тактика в таких случаях базируется на устранении периферического патологического фактора и воспитании необходимых двигательных комплексов.
Владимир Янда был одним из самых выдающихся физиотерапевтов в мире в конце 20 века. Первопроходец в разработке методов лечения болезней нижнего поясничного отдела человека, он совершенствовал свои навыки в коммунистической Чехословакии. В то время пока западные учёные боролись с этим недугом, делая операции на поясничном отделе позвоночника, тем самым превращая людей в «беспомощных созданий» (Waddel,G.1992), Владимир Янда добился удивительных результатов в методах лечения этой болезни. Он использовал раскачивающиеся скамьи, палки, упражнения с мячами (вероятно и гири) и самое главное свои руки. После распада Советского Союза и образования Чешской республики, работать с Яндой и его коллегами стало намного проще. Вначале 90-х группа прогрессивных хиропрактиков и физиотерапевтов начали преподавать методики Янды на Западе, тем самым заставили большинство из нас по — другому посмотреть на физиотерапию.
Одним из основных (если не самым важным) исследованием Владимира Янды был “Нижний перекрёстный синдром”. “Нижний перекрёстный синдром” очень распространённое явление в западном обществе, так как большинство этих людей ведут сидячий образ жизни. Именно такие привычки могут привести к напряжению и гиперактивности сгибательных мышц бедра (илиопсоасов и.т).
Вследствие реципрокного торможения (процесс в организме человека, который провоцирует сокращение одной группы мышц, а она в свою очередь тормозит работу группы мышц-антагонистов) гиперактивность и напряжённость сгибательных мышц бедра могут затруднять работу бедренных мышц-разгибателей, и что самое главное, большой ягодичной мышцы. Такой дисбаланс может привести к серьёзным нарушениям походки. Так как люди с таким диагнозом не могут выполнить сгибание тазобедренных мышц при помощи большой ягодичной мышцы, вместо этого, в качестве замещения, они задействуют поясничные мышцы-разгибатели. Они же в свою очередь становятся жесткими, неэластичными и гипертонизированными, и посредством взаимного замещения, мешают работе мышц брюшного пресса. Результатом такого замещения становится большой живот (так происходит из-за неправильного питания и отсутствия физических нагрузок). Поднятие тяжести и ходьба с задействованием в первую очередь поясничных мышц-разгибателей приводит к увеличению биомеханического напряжения мышц поясничного отдела позвоничка, что является причиной возникновения постоянных болей, остеоартрита и грыжи позвоночных дисков.
Один из ключевых моментов в лечении поясничных болей заключается в том, чтобы найти правильный подход, который поможет навсегда избавиться от этого недуга. В моей прошлой жизни (ещё до того, как я начал заниматься с гирями) для лечения заболеваний поясничного отдела я бы использовал упражнения на раскачивающихся досках, упражнения с мячами и многое другое. Такие упражнения были одинаково тяжёлыми и эффективными (а ещё и однообразными), а так же для их выполнения требовалось много предметов специального оборудования. Когда я начал изучать гиревые упражнения, я был очень удивлён тому, как такие простые движения, как раскачивание гири, рывок гири в стойку и рывок гири над головой, могут не только исправить дисфункцию движений, которую я был обучен распознавать, но и укрепляют сердечно-сосудистую систему и способствуют развитию силы у человека. Наиболее распространённым расстройством был “Нижний перекрёстный синдром”. Удивительным было то, что упражнение с гирей “Раскачивание” как-будто специально было разработано для лечения этого синдрома. Правильная техника выполнения упражнения “Раскачивание гири” предусматривает, при заносе гири, её снижение задействуюя поясничный отдел позвоночника и нейтральное сгибание тазобедренных мышц, а при выносе гири вперёд необходимо приложить силу, которая влияет на хорошую работу поясничного отдела и тазобедренных суставов. Это упражнение одновременно растягивает и расслабляет тазобедренные мышцы-сгибатели (в частности ягодичные мышцы) и учит контролировать работу поясничного отдела. Вдобавок, вторая часть “Раскачиваний” – вынос гири вперёд, укрепляет мышцы брюшного пресса, а так же растягивает и расслабляет околопозвоночные мышцы; прекрасный взаимовыгодный сценарий!
Таким образом, выполнение упражнения “Раскачивание гири” или изучение техники его выполнения не только помогает вашему клиенту/пациенту сохранить хорошую физическую форму, но и оказывает корректирующие воздействие на одно из наиболее распространённых дисфункциональных расстройств западного общества!!!
Анализ
История и Исследования
Однажды 35 летний мужчина пожаловался на боль в спине, которая продолжалась уже на протяжении года. У пациента сидячая работа. Ему приходится много путешествовать, следовательно, он много времени проводит сидя. У него не было травм или серьёзных повреждений спины. Но боль продолжала беспокоить на протяжении многих дней и сковывала движения. Особенно боль мешала выполнять упражнения на велосипеде. Из-за боли нагрузка была минимальной. Не было никаких усложняющих факторов. Результаты МРТ были отрицательными на такие структурные аномалии как грыжа диска, уплотнение диска или остеоартроз.
Исследования выявили, что источник боли находится в поясничном отделе позвоночника. Оценка движений пациента показали, что у него имелись значительные изменения в сгибательных суставах таза, то есть работа поясничных мышц-сгибателей была замещена работой сгибательных тазобедренных мышц.
Методы лечения
Для снижения боли и правильного лечения скелетно-мышечной дисфункции существуют различные методики – это хиропрактика, холодный лазер, массаж мягких тканей и т.д).
Обратимся к истории пациента Энтони Делуглио и гиревым тренировкам.
Гиревые тренировки
Тренировка начинается с разминки (первый день в спортзале), которая включает в себя упражнения «раскачивание гири» (раскачивание гири одной рукой, двумя руками, раскачивание гири с передачей гири из руки в руку), рывки, становая тяга «сумо», упражнение «ветряная мельница», тактический выпад и т.д.
После начальной разминки и во время последующих тренировок боль в поясничном отделе не усиливалась.
Продолжение тренировок
Пациент продолжает гиревые тренировки самостоятельно, вышеперечисленные симптомы стали беспокоить его меньше. Он смог снова приступить к занятиям на велотренажёре и это не приносит ему вреда и неудобств.
Примечания
Пациенту было рекомендовано продолжить тренироваться с гирей до тех пор, пока не исчезнут все симптомы. В некоторых случаях замечалось, что боль, которую ощущал пациент перед началом тренировки, постепенно исчезала во время занятий. Такие структурные аномалии как уплотнение позвоночных дисков и остеоартроз, не исключают гиревых тренировок, как методов лечения. В таком случае ход тренировок может быть изменён.
Доктор Рон Тызковский практикующий мануальный терапевт, работающий в городе Провиденс (США, штат Род-Айленд). Он уже много лет тренируется с гирями и использует их в лечении травм. Узнать больше о гиревых тренировках после травм, вы сможете в Интернет-блоге перейдя по ссылке www.KettlebellDoctor.com
VanceJ. Bray, M.D.
1. Каковы различия между смешанным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ), недифференцированным заболеванием соединительной ткани (НЗСТ) и перекрестным синдромом?
Смешанное заболевание соединительной ткани, впервые описанное Шарпом (Sharp и соавт.) в 1972 г., характеризуется комбинацией клинических проявлений, свойственных системной красной волчанке, системной склеродермии и полимиозиту в сочетании с высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеиду в сыворотке крови. У таких пациентов отсутствуют другие аутоантитела, например анти-Sm-, анти-SS-А-, анти-85-В-антитела и антитела к двуспиральной ДНК. К термину "недифференцированное заболевание соединительной ткани" прибегают в том случае, когда у больного наблюдаются клинические проявления аутоиммунного заболевания и обнаруживаются неспецифические аутоантитела, но нет достаточной совокупности симптомов, позволяющих достоверно диагностировать конкретное заболевание соединительной ткани (например, у пациента имеются артрит воспалительной этиологии и выявлены антинуклеарные антитела). Диагноз перекрестного синдрома ставится в том случае, если у больного достаточно клинических и серологических признаков, чтобы диагностировать конкретное заболевание соединительной ткани, но вдобавок к этому еще присутствуют симптомы другого заболевания (например, у пациента с СКВ определяются ревматоидный фактор в сыворотке крови и эрозивный артрит, сходный с таковым при ревматоидном артрите; перекрестный синдром с сочетанием признаков СКВ и РА известен как rhupus). Сообщается, что более чем у 25 % больных, страдающих одним заболеванием соединительной ткани, развивается перекрестный синдром. Несмотря на то что проявления обеих болезней могут наблюдаться одновременно, обычно симптомы одного заболевания превалируют над симптомами другого.
2. Какое заболевание чаще всего входит в перекрестный синдром? С какими заболеваниями соединительной ткани оно сочетается?
В большинстве случаев перекрестный синдром включает синдром Шегрена в сочетании с РА, СКВ, ССД, ПМ, СЗСТ, первичным билиарным циррозом (ПБЦ), некроти-зирующим васкулитом, аутоиммунным тиреоидитом, хроническим активным гепатитом, смешанной криоглобулинемией и гипергаммаглобулинемической пурпурой.
3. Каковы ранние клинические признаки СЗСТ? Как они меняются со временем?
Начало СЗСТ характеризуется клиническими признаками склеродермии, СКВ и миозита, появляющимися одновременно или последовательно (см. таблицу). К основным проявлениям, свойственным волчанке, в начале заболевания относятся арт-ралгии и недеформирующий артрит. Изменения кожи, имеющие место на ранних стадиях склеродермии, обычно ограничиваются отечностью кистей рук. Только у весьма незначительного числа пациентов наблюдаются более обширные поражения. Феномен Рейно диагностируют у 90 % больных. Часто встречается нарушение мото-рики пищевода. Миозит обнаруживают уже на ранних стадиях заболевания более чем у 75 % пациентов. Почки страдают редко. Таких больных успешно лечат корти-
костероидами. Со временем уменьшается степень тяжести проявлений СЗСТ, реже возникают обострения, исчезают симптомы воспаления. Остаются признаки, связанные со склеродермией, такие как склеродактилия, феномен Рейно, нарушение мото-рики пищевода. У пациентов с СЗСТ меньше выражены артралгии, артрит, серозит, лихорадка, гепатомегалия и спленомегалия. Со временем понижается частота развития лимфаденопатий и симптомов поражения мышц. Вовлечение в патологический процесс почек на поздних стадиях также нехарактерно.
Частота встречаемости клинических признаков у пациентов с СЗСТ в начале и в конце периода наблюдения (средняя длительность периода - 12 лет)
ВСТРЕЧАЕМОСТЬ (%)
4. Какие еще аутоиммунные синдромы обычно сочетаются с первичным билиар-ным циррозом?
Около 4 % больных, страдающих ПБЦ, имеют перекрестный синдром с CREST- вариантом склеродермии (кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). CREST-синдром, как правило, развивается раньше ПБЦ в среднем на 14 лет, хотя иногда сначала появляется ПБЦ. Антитела к центромерам, обычно выявляемые при CREST-синдроме, определяются у 10-29 % пациентов с ПБЦ. Аналогично, антимитохондриальные антитела, обнаруживаемые главным образом при ПБЦ, находят у 18-27 % пациентов с CREST-синдромом.
5. Кто чаще болеет СЗСТ?
У женщин показатель встречаемости смешанного заболевания соединительной ткани более чем в 15 раз выше, чем таковой у мужчин. Средний возраст пациентов - 37 лет, болеют люди от 5 до 80 лет. Расовой или этнической предрасположенности к заболеванию не выявлено. Хотя точных данных по распространенности СЗСТ нет, все же оно диагностируется чаще, чем ССД и ПМ, но реже, чем СКВ.
6. Назовите основные частые клинические проявления со стороны желудочно-кишечного тракта при СЗСТ.
Симптомы поражения ЖКТ и их частота, проанализированные в группе из 61 пациента с СЗСТ, представлены в таблице. Самые распространенные проявления те
же, что и при склеродермии: снижение тонуса верхнего и нижнего пищеводных сфинктеров, ухудшение перистальтики пищевода, рефлюкс-эзофагит с его осложнениями и аспирация желудочного содержимого. Нарушение функции пищевода обнаруживается при обследовании более чем у 85 % больных, хотя подчас оно протекает бессимптомно. У некоторых пациентов тонус пищевода повышается после назначения кортикостероидной терапии. Поражения кишечника при СЗСТ развиваются реже, чем при склеродермии. Из других редких осложнений со стороны ЖКТ наблюдаются васкулит брыжеечных сосудов, острый панкреатит, хронический активный гепатит.
Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта при СЗСТ
7. Какие клинические проявления со стороны легких наблюдаются у пациентов с СЗСТ? Как вести таких больных?
Легочная патология у пациентов с СЗСТ наблюдается часто - в 2 / 3 - 3 /4 общего числа случаев.
Клинические признаки поражения легких при СЗСТ (%)
Тактика ведения таких больных включает выявление специфических нарушений и назначение адекватной терапии. Пневмонит или плеврит, развивающиеся вследствие активно текущего воспаления, чувствительны к нестероидным противовоспалительным средствам или кортикостероидам. Для лечения интерстициального поражения легких также могут быть использованы другие препараты (азатиоприн или циклофосфамид), хотя на сегодняшний день недостаточно данных для того, чтобы оценить их эффективность. Пролиферация интимы сосудов приводит к легочной ги-пертензии; свой вклад в ее развитие вносит к тому же спазм сосудов легких, который купируется вазодилататорами (например, блокаторами кальциевых каналов). Повреждению ткани легких способствует и аспирация вследствие поражения пищевода, в связи с чем рекомендуется включать в схему лечения антациды, даже при отсутствии симптомов рефлюкса.
8. Какие клинические проявления со стороны нервной системы наблюдаются при СЗСТ?
Тяжелые поражения центральной нервной системы нехарактерны для СЗСТ. Чаще всего диагностируется невралгия тройничного нерва, как и при ССД. Нередко пациенты предъявляют жалобы на головные боли, однако судороги и психозы встречаются у весьма незначительной части больных.
9. Перечислите типичные лабораторные признаки СЗСТ.
Лабораторные признаки СЗСТ
Анемия обычно развивается как проявление хронического заболевания. Положительная реакция Кумбса определяется у 60 % больных, хотя клиническая картина гемолитической анемии нетипична. Тромбоцитопения для пациентов с СЗСТ нехарактерна. Скорость оседания эритроцитов, как правило, увеличена и соответствует степени активности заболевания. Гипокомплементемия клинически не проявляется.
10. Что такое РНП?
РНП - это экстрактивный ядерный антиген, который в основном содержит белки и рибонуклеиновую кислоту. Он принадлежит к группе малых ядерных рибонуклео-протеинов (snRNP) - важных медиаторов экспрессии генов. РНП выявляется при СЗСТ в высоком титре (более 1: 600 в реакции гемагглютинации). Титр антител к РНП может изменяться со временем, но он не соответствует степени активности или тяжести заболевания. Наличие высокого титра антител к РНП проявляется крапчатым свечением ядер при флюоресцирующей окраске на антинуклеарные антитела. При СЗСТ антитела к РНП являются единственными специфичными антинуклеар-ными антителами. Эти антитела также обнаруживаются и при других ревматических заболеваниях, например СКВ, но в меньшем титре и в сочетании с иными антителами, например к ДНК и/или Sm-антигену.
11. Каковы течение и прогноз СЗСТ?
При СЗСТ редко развиваются угрожающее жизни поражение почек и неврологические расстройства. Главная причина летальности у данных больных - прогрессирующая легочная гипертензия и ее осложнения со стороны сердца. Сложилось общее мнение, что больные с СЗСТ имеют лучший прогноз, чем больные СКВ, однако из-за большой вариабельности клинических проявлений и степени тяжести заболевания было бы неправильным утверждать, что при СЗСТ имеет место благоприятный прогноз. Тяжесть состояния и летальность определяются поражением жизненно важных органов.
Как правило, при волчаночноподобных проявлениях артрита и плеврита показаны нестероидные противовоспалительные средства, антималярийные препараты, преднизолон в низких дозах (< 20 мг/сут), иногда - метотрексат При воспалительном миозите назначают высокие дозы преднизолона (60 мг/сут), редко - метотрексат или азатиоприн Признаки склеродермии - феномен Рейно, дисфагию и рефлюкс-эзофагит - лечат по схеме, приведенной в главе 22 Хорошие результаты может принести агрессивная терапия миокардита и/или ранней стадии легочной гипертензии кортикостероидами и циклофосфамидом Симптоматическую и прогрессирующую легочную гипертензию пробуют лечить введением простациклина внутривенно, ингибиторами АПФ и/или блокаторами кальциевых каналов - с ограниченным эффектом В тяжелых случаях единственным методом терапии является пересадка легких, хотя опыт ее выполнения при СЗСТ весьма невелик
Избранная литература
BennettR M Scleroderma overlap syndromes Rheum Dis Clm North Am, 16 185-198,1990
Cervera R , Khamashta M A , Hughes G R V "Overlap" syndromes Ann Rheum Dis 49 947-948,1990
Dona A Bonavma L, Anselmmo M et al Esophageal involvement in mixed connective tissue disease J Rheumatol, 18 685-690,1991
Lundberg I, Hedfors E Clinical course of patients with anti-RNP antibodies A prospective study of 32 patients J Rheumatol, 18 1511-1519,1991
Lundberg I, Nyman U , Pettersson I, Hedfors E Clinical manifestations and anti (Ul)snRNP antibodies A prospective study of 19 anti-RNP antibody positive patients Br J Rheumatol, 31 811-817,1992
Marshall J В, Kretschmar J M , Gerhardt D С et al Gastrointestinal manifestations of mixed connective tissue disease Gastroenterology, 98 1232-1238,1990
Mukerji В, HardmJ G Undifferentiated, overlapping and mixed connective tissue diseases Am J Med Sci,305 114-119,1993
Nimelstem S H , Brody S , McShane D et al Mixed connective tissue disease A subsequent evaluation of the original 25 patients Medicine, 59 239-248,1990
Prakash U В S , Luthra H S , Divertie M В Intrathoracic manifestations in mixed connective tissue disease Mayo Clm Proc , 60 813-821,1985
Sharp G С, Irvm W S , Tan E M et al Mixed connective tissue disease - an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA) Am J Med , 52 148-159,1972
